Tumores neuroendocrinos: la urgencia de diagnóstico temprano y tratamiento oportuno

2Ciertos tumores resultan difíciles de diagnosticar y las personas que los padecen suelen pasar por jornadas agotadoras tanto en lo emocional como en lo económico. Dar con un diagnóstico certero resulta clave en estos casos y para los pacientes puede representar una ventana que ayude a vislumbrar su tratamiento. Entre estas enfermedades de difícil diagnóstico están los llamados tumores neuroendocrinos.

Una encuesta llevada a cabo por la Alianza Internacional de los Cánceres y Tumores Neuroendocrinos (INCA, por sus siglas en inglés) con el apoyo de Novartis, delató que casi medio millón de personas con tumores neuroendocrinos tardan entre 5 y 7 años en lograr un diagnóstico correcto, y cerca del 80% de ellas llegan al tratamiento en un estadio avanzado, lo que compromete su calidad de vida. La buena noticia es que es posible cambiar esta proporción en la medida en que han avanzado las herramientas diagnósticas y los médicos cuentan con más información sobre esta enfermedad.

Los tumores neuroendocrinos (NET, por sus siglas en inglés) son poco frecuentes, aunque cada vez se les está detectando con mayor frecuencia. Entre 5 y 10 de cada 100 mil personas sufren estos tipos de tumores que se desarrollan a partir de las células que producen hormonas. Esta es, justamente, una de las razones por las que se hace tan complejo su diagnóstico: estas células se encuentran disgregadas en diferentes partes del cuerpo; por tanto, los tumores pueden aparecer en los ganglios, las glándulas endocrinas (como hipófisis, páncreas), la piel y órganos como los pulmones y bronquios, el timo, además del sistema urogenital, sistema digestivo o el tracto biliar.

Los síntomas –que suelen aparecer tardíamente–, dependen de la localización del tumor, pero en general se expresan con presión baja, dolor abdominal, pérdida de peso, diarrea y alteración del hábito intestinal, sangrado digestivo (si se localizan en el tracto gastrointestinal); o tos, dificultad para respirar, dolor torácico, y/o sangre en la saliva, si se hallan en pulmones o bronquios.

De acuerdo con el First Global NET Survey –la investigación realizada en 12 países del mundo conjuntamente entre la INCA y Novartis–, las personas que padecen estos tumores acuden, en promedio, a seis especialistas distintos antes de lograr el diagnóstico correcto. Casi la mitad de los pacientes encuestados recibieron como diagnóstico inicial síndrome de intestino irritable (39%), gastritis (38%), trastorno psicosomático (22%), menopausia (12%), asma (13%), entre otros; mientras que un 25% recibió el diagnóstico de forma casual, al realizarse una endoscopia, por una apendicitis, una cirugía ginecológica o a causa de una pancreatitis. Solo una minoría de pacientes (18%) dijo que se le diagnosticó acertadamente desde el principio^.

Estas cifras, y el hecho de que al momento se desconozca si los NET se pueden prevenir, nos demuestran la importancia de la información, la detección temprana y el tratamiento oportuno en pacientes con síntomas como los descritos. De hecho, la encuesta Global First Global NET Survey evidenció la necesidad de contar con mayor información; la mayoría de los pacientes afirman que una mejor comprensión de cómo manejar los síntomas relacionados con la enfermedad, mayor conciencia social sobre los NET, y un mejor acceso a profesionales familiarizados con los tumores neuroendocrinos les ayudaría a vivir mejor.

En el marco de la conmemoración del Día Mundial de Concientización sobre los NET, Carlos Garay, Vicepresidente y Director Médico de Novartis Oncología en América Latina y Canadá, ofrece información adicional que ayude a despejar algunas dudas:

¿Hay factores de riesgo para sufrir la enfermedad?

Los factores de riesgo mejor conocidos están relacionados con ciertas enfermedades de origen familiar como el síndrome de neoplasia endocrina múltiple, el síndrome de Von Hippel Lindau, la neurofibromatosis y la esclerosis tuberosa.

Los factores de riesgo no heredados se asocian con diabetes, enfermedades gástricas que afectan a la producción de ácido clorhídrico, como la gastritis atrófica, la anemia perniciosa o el síndrome Zollinger-Ellison. También hay una asociación importante con el hábito tabáquico, así que no comenzar o dejar de fumar puede reducir el riesgo de desarrollar tumores neuroendocrinos.

Los NET también parecen ser más frecuentes en mujeres y en personas con ascendencia africana y la edad media de diagnóstico (considerando que se diagnostica tarde) es alrededor de la quinta década de vida.

¿Qué señales de alerta debo atender para sospechar de NET?

Generalmente son tumores poco sintomáticos, silenciosos, lo que contribuye en la demora del diagnóstico. En general, muchos síntomas dependerán del órgano sobre el que fijen, de la existencia de metástasis (diseminación del tumor a otras áreas del cuerpo) y de la capacidad que tenga de producir hormonas. Los síntomas específicos dependerán de la hormona secretada.

¿En cuáles órganos que surgen los NET?

Según estudios recientes, el 75% de los NET son de origen gastrointestinal (especialmente del intestino delgado) o pancreático; 12% son pulmonares; también hay un porcentaje de tumores que ocurren en el timo. Una parte importante son de localización desconocida.

¿Todos los NET tienen las mismas características?

No. De hecho, pueden ser benignos o malignos. Una forma de clasificarlos es de acuerdo con la producción de hormonas o su “funcionalidad”:

• Los tumores no funcionales (con baja producción inicial de hormonas), usualmente, comienzan a mostrar signos y síntomas identificables a medida que el tumor se disemina y crece. La mayoría de estos tumores son malignos.

• Los tumores funcionales tienden a ser benignos, pero producen síntomas clínicos notables, relacionados con la sobreproducción de hormonas.

¿Qué estudios permiten detectar los NET?

No hay exámenes de rutina que permitan detectar estos tumores pero, entre los estudios que podrían contribuir con el diagnóstico, está la gammagrafía con análogos de somastostatina. La somatostatina es una hormona que inhibe la acción de la hormona del crecimiento y que, además, juega un papel importante en el sistema nervioso central y periférico, y en otros tejidos sistémicos (estómago, tracto gastrointestinal y páncreas, el sistema nervioso autónomo y las células neuroendocrinas).

Otros estudios incluyen:

• Pruebas por imágenes, como la tomografía computarizada (CT) y la resonancia magnética (MRI)

• Ecografía endoscópica

• Análisis de sangre que evalúan biomarcadores como CgA, PP y VIP

• Análisis de orina para 5-HIAA, un subproducto de la serotonina

• Ecocardiograma

• Biopsia

¿Cuál es el tratamiento para los NET?

Esto dependerá del sitio en el que se encuentre el tumor, su estadio y si el paciente sufre de otras enfermedades, así como de su respuesta a tratamientos recibidos previamente.